हीमोफीलिया (Hemophilia): लक्षण, कारण, दवा, इलाज, जांच और परहेज़ - Mahfooz Medical

 

हीमोफीलिया (Hemophilia): लक्षण, इलाज, दवाएं और टेस्ट | Mahfooz Medical

🩸 हीमोफीलिया (Hemophilia) – रक्त न थमने की बीमारी

Hemophilia एक अनुवांशिक रक्त विकार है जिसमें शरीर में खून जमाने वाले फैक्टर (Clotting Factors) की कमी होती है, जिससे मामूली चोट पर भी अत्यधिक खून बहता है।

🧬 प्रकार (Types of Hemophilia)

प्रकार Clotting Factor की कमी Genetics
Hemophilia A Factor VIII X-linked recessive
Hemophilia B (Christmas Disease) Factor IX X-linked recessive
Hemophilia C Factor XI Autosomal recessive

⚠️ लक्षण (Symptoms)

  • 🩹 मामूली चोट पर भी खून रुकता नहीं
  • 🦴 जोड़ो में सूजन व दर्द (Hemarthrosis)
  • 🧠 सिर में चोट लगने पर गंभीर ब्लीडिंग
  • 🩸 मसूड़ों या दांत से खून बहना
  • 🔵 त्वचा पर नीले धब्बे या चकत्ते (Bruises)
Image: Joint bleeding (Hemarthrosis) in Hemophilia

🧪 आवश्यक टेस्ट (Important Tests)

Test Expected Result
APTT बढ़ा हुआ (Increased)
PT सामान्य (Normal)
Factor Assay VIII या IX की कमी
Genetic Testing Mutation पता चलता है

💊 उपचार (Treatment)

📍 Specific Clotting Factor Therapy

Type Factor Dosage (IU/kg) Duration
Hemophilia A Factor VIII 20–50 IU/kg Bleed के severity पर निर्भर
Hemophilia B Factor IX 30–60 IU/kg Bleed के severity पर निर्भर

🧴 Supportive Medicines

  • 💊 Tranexamic Acid – Anti-fibrinolytic
  • 💊 Desmopressin (DDAVP) – Mild Hemophilia A के लिए
  • 💊 Paracetamol – Pain relief
  • 🚫 Avoid: Aspirin, Ibuprofen (bleeding बढ़ाते हैं)

🥗 भोजन और परहेज़ (Diet & Precaution)

❌ बचें:

  • Alcohol
  • Aspirin युक्त painkillers
  • हार्ड भोजन या मसालेदार खाना

✅ सेवन करें:

  • Vitamin C-rich फल (संतरा, आंवला)
  • हरी सब्जियाँ, प्रोटीन युक्त भोजन
  • Iron supplements (अगर anemia हो)

👶 बच्चों में हीमोफीलिया

  • खेलते समय हेलमेट और knee pads पहनाना
  • टीका subcutaneous route से देना
  • Dental care के लिए Dentist को पहले से बताएं

🧬 रोकथाम (Prevention)

  • Genetic counseling
  • Prenatal diagnosis (गर्भावस्था में जाँच)
  • Carrier testing महिलाओं में

📚 रेफरेंस किताबें

  • Harrison’s Principles of Internal Medicine
  • Davidson's Practice of Medicine
  • Nelson’s Pediatrics (बच्चों के लिए)

लेखक: महफूज़ अंसारी – mahfooz medical health

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