🩸 हीमोफीलिया (Hemophilia) – रक्त न थमने की बीमारी
Hemophilia एक अनुवांशिक रक्त विकार है जिसमें शरीर में खून जमाने वाले फैक्टर (Clotting Factors) की कमी होती है, जिससे मामूली चोट पर भी अत्यधिक खून बहता है।
🧬 प्रकार (Types of Hemophilia)
| प्रकार | Clotting Factor की कमी | Genetics |
|---|---|---|
| Hemophilia A | Factor VIII | X-linked recessive |
| Hemophilia B (Christmas Disease) | Factor IX | X-linked recessive |
| Hemophilia C | Factor XI | Autosomal recessive |
⚠️ लक्षण (Symptoms)
- 🩹 मामूली चोट पर भी खून रुकता नहीं
- 🦴 जोड़ो में सूजन व दर्द (Hemarthrosis)
- 🧠 सिर में चोट लगने पर गंभीर ब्लीडिंग
- 🩸 मसूड़ों या दांत से खून बहना
- 🔵 त्वचा पर नीले धब्बे या चकत्ते (Bruises)
🧪 आवश्यक टेस्ट (Important Tests)
| Test | Expected Result |
|---|---|
| APTT | बढ़ा हुआ (Increased) |
| PT | सामान्य (Normal) |
| Factor Assay | VIII या IX की कमी |
| Genetic Testing | Mutation पता चलता है |
💊 उपचार (Treatment)
📍 Specific Clotting Factor Therapy
| Type | Factor | Dosage (IU/kg) | Duration |
|---|---|---|---|
| Hemophilia A | Factor VIII | 20–50 IU/kg | Bleed के severity पर निर्भर |
| Hemophilia B | Factor IX | 30–60 IU/kg | Bleed के severity पर निर्भर |
🧴 Supportive Medicines
- 💊 Tranexamic Acid – Anti-fibrinolytic
- 💊 Desmopressin (DDAVP) – Mild Hemophilia A के लिए
- 💊 Paracetamol – Pain relief
- 🚫 Avoid: Aspirin, Ibuprofen (bleeding बढ़ाते हैं)
🥗 भोजन और परहेज़ (Diet & Precaution)
❌ बचें:
- Alcohol
- Aspirin युक्त painkillers
- हार्ड भोजन या मसालेदार खाना
✅ सेवन करें:
- Vitamin C-rich फल (संतरा, आंवला)
- हरी सब्जियाँ, प्रोटीन युक्त भोजन
- Iron supplements (अगर anemia हो)
👶 बच्चों में हीमोफीलिया
- खेलते समय हेलमेट और knee pads पहनाना
- टीका subcutaneous route से देना
- Dental care के लिए Dentist को पहले से बताएं
🧬 रोकथाम (Prevention)
- Genetic counseling
- Prenatal diagnosis (गर्भावस्था में जाँच)
- Carrier testing महिलाओं में
📚 रेफरेंस किताबें
- Harrison’s Principles of Internal Medicine
- Davidson's Practice of Medicine
- Nelson’s Pediatrics (बच्चों के लिए)
लेखक: महफूज़ अंसारी – mahfooz medical health
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